Mucoviscidose

Trouvé sur « cysticfibrosis canada« 

Toronto, ONT. (29 mai 2006) – Grâce à une étude innovatrice, un chercheur vient de découvrir une autre anomalie causant la dégradation des poumons des personnes atteintes de fibrose kystique (FK). Le Docteur Gregory Downey a découvert que les cellules des poumons FK n’ingèrent ni ne digèrent correctement les globules blancs qui meurent comme cela se passe normalement avec les cellules de poumons sains. Cette anomalie serait à la source de la détérioration des poumons FK vu que le contenu toxique des globules blancs se perd et infecte les autres cellules.

Le D^r Downey a trouvé qu’un récepteur appelé CD44 aide les cellules saines à ingérer ou à avaler les globules blancs. Ses études suggèrent que dans les poumons FK, le récepteur CD44 ne fonctionne peut-être pas correctement, ce qui favoriserait la détérioration des poumons en raison de l’accumulation des globules blancs non digérés.

L’anomalie de base de la FK est causée par une mutation du gène Cftr. Ce gène a été découvert en 1989 par une équipe de chercheurs menée par des Canadiens et subventionnée par la Fondation canadienne de la fibrose kystique (FCFK). Chez les personnes atteintes de FK, le défaut de fonctionnement de la protéine Cftr altère le passage du chlorure à travers les membranes de la cellule. Les sécrétions défectueuses de chlorure amènent la production d’un mucus épais et collant qui à son tour va entraîner de sérieux problèmes surtout dans les poumons et l’appareil digestif.

« La plupart des décès des personnes fibro-kystiques sont dus à la maladie pulmonaire », affirme Cathleen Morrison, chef de la direction de la FCFK. « Le mandat de la Fondation canadienne de la fibrose kystique est de financer la recherche qui est vitale, et nous sommes fiers d’avoir investi dans le travail important du Dr Gregory Downey, qui offre de nouvelles connaissances sur le fonctionnement des poumons atteints de fibrose kystique. »

« Cette découverte fournit une pièce importante du casse-tête qui, lorsqu’il sera terminé, aidera à expliquer pourquoi les poumons FK sont endommagés par l’infection et l’inflammation. Puisque nous savons maintenant que le récepteur CD44 ne fonctionne pas toujours correctement dans les poumons FK, nous espérons trouver de nouvelles façons de ralentir les dommages causés aux poumons des jeunes Canadiens atteints de FK », déclare le D^r Downey.

Normalement, les globules blancs – qui constituent la première ligne de défense de l’organisme contre les infections – détruisent les virus et les bactéries dans les poumons. Quand ces globules – semblables à des compacteurs de déchets – sont épuisés, ils sont ingérés par d’autres cellules qui les détruisent. Grâce à ce processus naturel d’élimination, les substances chimiques toxiques stockées à l’intérieur des globules blancs sont isolées afin de ne pouvoir endommager les cellules voisines. C’est ce processus qui ne se produit pas chez les personnes atteintes de FK.

Le D^r Downey continue d’examiner le rôle du récepteur CD44 dans l’ingestion des globules blancs et il est en train d’étudier si d’autres récepteurs fonctionnent de manière similaire. La découverte du D^r Downey et ses études constantes peuvent mener à de nouvelles thérapies et à de nouveaux traitements pour les personnes FK.